Лімфома селязёнкі — рэдкае і часта складанае захворванне, якое паражае селязёнку, важны орган імуннай сістэмы арганізма. Хоць лімфому звычайна класіфікуюць на ходжкінскую і неходжкінскую тыпы, лімфома селязёнкі звычайна адносіцца да апошняга. Захворванне характарызуецца некантралюемым ростам анамальных лімфацытаў (тыпу лейкацытаў) у селязёнцы. У гэтым артыкуле падрабязна разглядаюцца патафізіялогія, сімптомы, дыягнастычныя падыходы і варыянты лячэння лімфомы селязёнкі.
Што такое лімфома селязёнкі?
Лімфома селязёнкі — гэта форма неходжкінскай лімфомы (НХЛ), якая ў першую чаргу дзівіць селязёнку, хоць можа распаўсюджвацца і на іншыя лімфатычныя тканіны. НХЛ — гэта разнастайная група ракавых захворванняў крыві, якія ўзнікаюць у лімфатычных тканінах, такіх як лімфатычныя вузлы, селязёнка, касцяны мозг і іншыя органы. Лімфома селязёнкі ўнікальная тым, што часта праяўляецца як першаснае паражэнне селязёнкі з лакалізаваным або шырокім распаўсюджваннем у навакольныя тканіны.
Тыпы лімфомы селязёнкі
Хоць тэрмін “лімфома селязёнкі” звычайна адносіцца да любой лімфомы, якая паражае селязёнку, яе можна класіфікаваць далей у залежнасці ад тыпу клетак лімфомы, якія паражаюць яе. Да іх адносяцца:
- Лімфома маргінальнай зоны селязёнкі (SMZL):
Найбольш распаўсюджаны падтып лімфомы селязёнкі, SMZL, звычайна ўзнікае з маргінальнай зоны селязёнкі. Гэты тып лімфомы характарызуецца павольным прагрэсаваннем і адносна млявым клінічным плынню. - Дыфузная буйнаклетачная В-клеткавая лімфома (DLBCL):
Больш агрэсіўная форма лімфомы, якая можа паражаць селязёнку ў рамках больш распаўсюджанага захворвання. DLBCL — гэта падтып В-клетачнай лімфомы, якая можа хутка расці і распаўсюджвацца. - Валасаткалеткавы лейкоз (ВКЛ):
Нягледзячы на тое, што тэхнічна не класіфікуецца як лімфома, ГКЛ часта паражае селязёнку і мае шмат агульных рыс з лімфомай селязёнкі, у тым ліку спленамегалію (павелічэнне селязёнкі). - Т-клеткавая лімфома селязёнкі:
Гэты рэдкі падтып паходзіць з Т-клетак і, як правіла, больш агрэсіўны і цяжэй паддаецца лячэнню.
Сімптомы лімфомы селязёнкі
Сімптомы лімфомы селязёнкі могуць моцна адрознівацца ў залежнасці ад стадыі захворвання і таго, ці распаўсюдзілася яно на іншыя органы. Да распаўсюджаных сімптомаў адносяцца:
- Спленамегалія: Найбольш характэрнай рысай лімфомы селязёнкі з'яўляецца павелічэнне селязёнкі. Гэта можа выклікаць дыскамфорт, боль або пачуццё перапаўнення ў жываце.
- Стомленасць і слабасць: Як і пры многіх відах раку, стомленасць з'яўляецца распаўсюджаным сімптомам. Узровень энергіі арганізма можа быць зніжаны, бо імунная сістэма змагаецца з ракавымі клеткамі.
- Пахуданне: Невытлумачальная страта вагі часта назіраецца ў выпадках лімфомы, асабліва па меры прагрэсавання хваробы.
- Ліхаманка і начная потлівасць: Гэта сістэмныя сімптомы, якія могуць суправаджаць лімфому і сведчыць аб больш запушчанай стадыі захворвання.
- Анемія або нізкі ўзровень крыві: З-за ўздзеяння на касцявы мозг, лімфома селязёнкі можа прывесці да анеміі, выклікаючы такія сімптомы, як бледнасць, галавакружэнне і дыхавіца.
- Дыскамфорт у жываце: Павелічэнне селязёнкі можа прывесці да пачуцця перапаўнення, ўздуцця жывата або дыскамфорту ў левай верхняй частцы жывата, што можа нават выклікаць боль у ніжніх рэбрах.
Дыягностыка лімфомы селязёнкі
Дыягностыка лімфомы селязёнкі можа быць складанай з-за разнастайнасці сімптомаў і магчымасці імітацыі іншых захворванняў. Для пацверджання наяўнасці лімфомы селязёнкі выкарыстоўваецца некалькі дыягнастычных інструментаў і працэдур:
- Медыцынскі агляд:
Лекар можа заўважыць спленамегалію падчас звычайнага агляду. Пальпацыя жывата часта з'яўляецца першым крокам у дыягностыцы гэтага стану. - Аналізы крыві:
Агульны аналіз крыві (ААК) і пячоначныя пробы могуць выявіць такія адхіленні, як анемія, нізкі ўзровень трамбацытаў або павышаны ўзровень лейкацытаў, што можа сведчыць аб наяўнасці лімфомы. Таксама могуць быць павышаны ўзровень спецыфічных маркераў, такіх як лактатдэгідрагеназа (ЛДГ). - Візуалізацыйныя даследаванні:
Такія метады візуалізацыі, як ультрагукавое даследаванне, камп'ютарная тамаграфія або МРТ, могуць дапамагчы візуалізаваць памер селязёнкі і выявіць любое паражэнне іншых органаў або лімфадэнапатыю (павелічэнне лімфатычных вузлоў). - Біяпсія:
Для пастаноўкі канчатковага дыягназу лімфомы селязёнкі патрабуецца біяпсія селязёнкі або іншай здзіўленай тканкі. У некаторых выпадках пры падазрэнні на паражэнне касцявога мозгу можа быць праведзена і біяпсія касцявога мозгу. - Праточная цытаметрыя і імунагістахімія:
Гэтыя метады выкарыстоўваюцца для аналізу канкрэтных тыпаў лімфацытаў, якія ўдзельнічаюць у працэсе, і для ідэнтыфікацыі клеткавых маркераў лімфомы, якія дапамагаюць вызначыць дакладны падтып.
Варыянты лячэння лімфомы селязёнкі
Лячэнне лімфомы селязёнкі залежыць ад некалькіх фактараў, у тым ліку ад падтыпу лімфомы, стадыі захворвання, узросту пацыента і агульнага стану здароўя. Звычайныя падыходы да лячэння ўключаюць:
- Хіміятэрапія:
Асноўным метадам лячэння лімфомы селязёнкі з'яўляецца хіміятэрапія, мэтай якой з'яўляецца знішчэнне клетак лімфомы па ўсім целе. Схемы лячэння могуць уключаць камбінаваную хіміятэрапію (напрыклад, CHOP або CVP), накіраваную як на лімфому, так і на любыя клеткі, якія маглі распаўсюдзіцца на іншыя часткі цела. - Прамянёвая тэрапія:
Пры лакалізаваным захворванні можа выкарыстоўвацца прамянёвая тэрапія, накіраваная на селязёнку або іншыя здзіўленыя ўчасткі. Аднак прамянёвая тэрапія звычайна прызначаецца ў выпадках, калі адной толькі хіміятэрапіі недастаткова. - Імунатэрапія:
Імунатэрапія, такая як моноклональные антыцелы (напрыклад, рытуксімаб), накіравана на спецыфічныя бялкі клетак лімфомы, павышаючы здольнасць імуннай сістэмы змагацца з ракам. - Спленэктамія:
У некаторых выпадках можа разглядацца хірургічнае выдаленне селязёнкі (спленэктамія), асабліва калі селязёнка выклікае моцны боль або іншыя ўскладненні. Аднак спленэктамія не з'яўляецца лячэбным метадам лячэння лімфомы і звычайна выкарыстоўваецца ў спалучэнні з іншымі метадамі лячэння. - Мэтавая тэрапія:
Нядаўнія дасягненні ў галіне таргетнай тэрапіі далі больш дакладныя варыянты лячэння. Для лячэння лімфомы селязёнкі вывучаюцца прэпараты, якія спецыяльна накіраваны на генетычныя мутацыі клетак лімфомы або клеткавыя шляхі. - Трансплантацыя ствалавых клетак або касцявога мозгу:
Для пацыентаў з запушчанай або рэфрактарнай лімфомай селязёнкі можа быць варыянтам трансплантацыя ствалавых клетак. Гэта лячэнне накіравана на замяшчэнне пашкоджанага касцявога мозгу здаровымі ствалавымі клеткамі пасля агрэсіўнай хіміятэрапіі.
Прагноз і перспектывы
Прагноз для пацыентаў з лімфомай селязёнкі моцна адрозніваецца ў залежнасці ад тыпу і стадыі захворвання. Як правіла, лімфома селязёнкі мае больш спрыяльны прагноз у параўнанні з іншымі тыпамі лімфомы, асабліва ў выпадку млявапраяўных падтыпаў, такіх як лімфома маргінальнай зоны селязёнкі (SMZL). Аднак больш агрэсіўныя формы, такія як дыфузная буйнаклетачная В-клеткавая лімфома (DLBCL), могуць патрабаваць інтэнсіўнага лячэння і мець менш спрыяльны прагноз.
Ранняя дыягностыка і індывідуальныя планы лячэння значна паляпшаюць паказчыкі выжывальнасці. Дзякуючы прагрэсу ў мэтавай тэрапіі і імунатэрапіі, пацыенты з лімфомай селязёнкі цяпер маюць лепшыя шанцы кантраляваць хваробу і весці паўнавартаснае жыццё.
Выснова
Лімфома селязёнкі, хоць і рэдкая, з'яўляецца сур'ёзным захворваннем, якое патрабуе своечасовай дыягностыкі і адпаведнага лячэння для паляпшэння вынікаў. Па меры прагрэсу даследаванняў новыя метады лячэння і больш дакладныя дыягнастычныя метады паляпшаюць лячэнне гэтага захворвання. Разуменне яго сімптомаў, варыянтаў лячэння і патэнцыйных праблем мае вырашальнае значэнне як для пацыентаў, так і для медыцынскіх работнікаў, каб разабрацца ў складанасцях лімфомы селязёнкі і палепшыць якасць жыцця пацярпелых.