Limfoma limpa adalah penyakit yang jarang berlaku dan sering mencabar yang menjejaskan limpa, organ penting dalam sistem imun badan. Walaupun limfoma biasanya dikategorikan kepada jenis Hodgkin dan bukan Hodgkin, limfoma splenik biasanya berada di bawah yang kedua. Keadaan ini dicirikan oleh pertumbuhan tidak terkawal limfosit yang tidak normal (sejenis sel darah putih) dalam limpa. Artikel ini menyelidiki patofisiologi, gejala, pendekatan diagnostik, dan pilihan rawatan untuk limfoma splenik.
Apakah Limfoma Splenik?
Limfoma splenik ialah sejenis limfoma bukan Hodgkin (NHL) yang terutamanya menjejaskan limpa, walaupun ia boleh merebak ke tisu limfa yang lain. NHL ialah kumpulan pelbagai jenis kanser darah yang berasal dari tisu limfa seperti nodus limfa, limpa, sumsum tulang dan organ lain. Limfoma limpa adalah unik kerana ia sering menjelma sebagai penglibatan utama limpa dengan sama ada penyebaran setempat atau meluas ke tisu sekeliling.
Jenis Limfoma Splenik
Walaupun istilah "limfoma limpa" secara amnya merujuk kepada mana-mana limfoma yang melibatkan limpa, ia boleh diklasifikasikan lebih lanjut berdasarkan jenis sel limfoma yang terlibat. Ini termasuk:
- Limfoma Zon Marginal Splenik (SMZL):
Subjenis limfoma splenik yang paling biasa, SMZL, biasanya timbul daripada zon marginal limpa. Limfoma jenis ini dicirikan oleh perkembangan yang perlahan dan kursus klinikal yang agak lembap. - Limfoma Sel B Besar Meresap (DLBCL):
Bentuk limfoma yang lebih agresif yang mungkin melibatkan limpa sebagai sebahagian daripada proses penyakit yang lebih meluas. DLBCL ialah subjenis limfoma sel B yang boleh berkembang dan merebak dengan cepat. - Leukemia Sel Berbulu (HCL):
Walaupun secara teknikal tidak diklasifikasikan sebagai limfoma, HCL sering melibatkan limpa dan berkongsi banyak ciri dengan limfoma limpa, termasuk splenomegali (pembesaran limpa). - Limfoma sel T splenik:
Subjenis yang jarang ditemui ini berasal daripada sel-T dan cenderung menjadi lebih agresif dan lebih sukar untuk dirawat.
Gejala Limfoma Splenik
Gejala limfoma splenik boleh berbeza-beza bergantung pada peringkat penyakit dan sama ada ia telah merebak ke organ lain. Gejala biasa termasuk:
- Splenomegaly: Ciri yang paling menonjol bagi limfoma splenik ialah limpa yang membesar. Ini boleh menyebabkan ketidakselesaan, sakit, atau rasa kenyang di perut.
- Keletihan dan Kelemahan: Seperti kebanyakan kanser, keletihan adalah gejala biasa. Tahap tenaga badan mungkin berkurangan apabila sistem imun bergelut dengan sel-sel kanser.
- Penurunan berat badan: Penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan sering dilihat dalam kes limfoma, terutamanya apabila penyakit itu berlanjutan.
- Demam dan peluh malam: Ini adalah gejala sistemik yang mungkin mengiringi limfoma dan mencadangkan peringkat penyakit yang lebih lanjut.
- Anemia atau Kiraan Darah Rendah: Disebabkan kesan pada sumsum tulang, limfoma splenik boleh menyebabkan anemia, menyebabkan gejala seperti pucat, pening, dan sesak nafas.
- Ketidakselesaan perut: Pembesaran limpa boleh mengakibatkan rasa kenyang, kembung, atau ketidakselesaan di bahagian atas abdomen kiri, yang mungkin menyebabkan sakit di bahagian bawah rusuk.
Mendiagnosis Limfoma Splenik
Mendiagnosis limfoma limpa boleh mencabar kerana pelbagai gejala dan kemungkinan ia meniru penyakit lain. Beberapa alat dan prosedur diagnostik digunakan untuk mengesahkan kehadiran limfoma splenik:
- Pemeriksaan Fizikal:
Doktor mungkin melihat splenomegali semasa pemeriksaan rutin. Palpasi perut selalunya merupakan langkah pertama dalam mendiagnosis keadaan. - Ujian darah:
Kiraan darah lengkap (CBC) dan ujian fungsi hati boleh mendedahkan keabnormalan seperti anemia, kiraan platelet rendah atau bilangan sel darah putih yang tinggi, yang mungkin mencadangkan limfoma. Penanda khusus seperti laktat dehidrogenase (LDH) juga mungkin dinaikkan. - Kajian Pengimejan:
Teknik pengimejan seperti ultrasound, imbasan CT, atau MRI boleh membantu menggambarkan saiz limpa dan mengesan sebarang penglibatan organ lain atau limfadenopati (nodus limfa bengkak). - Biopsi:
Diagnosis muktamad limfoma splenik memerlukan biopsi limpa atau tisu lain yang terjejas. Dalam sesetengah kes, biopsi sumsum tulang juga boleh dilakukan jika penglibatan sumsum tulang disyaki. - Sitometri Aliran dan Imunohistokimia:
Teknik ini digunakan untuk menganalisis jenis khusus limfosit yang terlibat dan untuk mengenal pasti penanda sel limfoma, yang membantu dalam menentukan subjenis yang tepat.
Pilihan Rawatan untuk Limfoma Splenik
Rawatan untuk limfoma splenik bergantung kepada beberapa faktor, termasuk subjenis limfoma, peringkat penyakit, umur pesakit, dan kesihatan keseluruhan. Pendekatan rawatan biasa termasuk:
- Kemoterapi:
Rawatan utama untuk limfoma splenik adalah kemoterapi, yang bertujuan untuk membunuh sel-sel limfoma di seluruh badan. Rejimen mungkin termasuk kemoterapi gabungan (cth, CHOP atau CVP) yang menyasarkan kedua-dua limfoma dan mana-mana sel yang mungkin telah merebak ke bahagian lain badan. - Terapi Sinaran:
Untuk penyakit setempat, terapi sinaran boleh digunakan untuk menyasarkan limpa atau kawasan lain yang terjejas. Walau bagaimanapun, sinaran biasanya dikhaskan untuk kes di mana kemoterapi sahaja tidak mencukupi. - Imunoterapi:
Imunoterapi, seperti antibodi monoklonal (cth, rituximab), menyasarkan protein khusus pada sel limfoma, meningkatkan keupayaan sistem imun untuk melawan kanser. - Splenektomi:
Pembuangan limpa melalui pembedahan (splenektomi) boleh dipertimbangkan dalam sesetengah kes, terutamanya jika limpa menyebabkan kesakitan teruk atau komplikasi lain. Walau bagaimanapun, splenektomi bukanlah rawatan kuratif untuk limfoma dan biasanya digunakan dalam kombinasi dengan terapi lain. - Terapi Sasaran:
Kemajuan terkini dalam terapi yang disasarkan telah menyediakan pilihan rawatan yang lebih tepat. Dadah yang secara khusus menyasarkan mutasi genetik sel limfoma atau laluan selular sedang diterokai untuk rawatan limfoma splenik. - Pemindahan Sel Stem atau Sumsum Tulang:
Bagi pesakit dengan limfoma splenik lanjutan atau refraktori, pemindahan sel stem mungkin menjadi pilihan. Rawatan ini bertujuan untuk menggantikan sumsum tulang yang rosak dengan sel stem yang sihat selepas kemoterapi yang agresif.
Prognosis dan Tinjauan
Prognosis untuk pesakit dengan limfoma splenik berbeza-beza bergantung pada jenis dan peringkat penyakit. Secara amnya, limfoma splenik cenderung mempunyai prognosis yang lebih baik berbanding jenis limfoma lain, terutamanya dalam kes subtipe lembam seperti Limfoma Zon Marginal Splenik (SMZL). Walau bagaimanapun, bentuk yang lebih agresif seperti Diffuse Large B-Cell Lymphoma (DLBCL) mungkin memerlukan rawatan intensif dan mungkin mempunyai pandangan yang kurang menggalakkan.
Diagnosis awal dan pelan rawatan yang disesuaikan dengan ketara meningkatkan kadar kelangsungan hidup. Dengan kemajuan dalam terapi sasaran dan imunoterapi, pesakit dengan limfoma limpa kini mempunyai peluang yang lebih baik untuk menguruskan penyakit dan menjalani kehidupan yang memuaskan.
Kesimpulan
Limfoma limpa, walaupun jarang berlaku, adalah penyakit penting yang memerlukan diagnosis tepat pada masanya dan rawatan yang sesuai untuk memperbaiki hasil. Semasa penyelidikan berjalan, terapi yang lebih baru dan kaedah diagnostik yang lebih tepat meningkatkan pengurusan keadaan ini. Memahami simptom, pilihan rawatan dan potensi cabarannya adalah penting untuk kedua-dua pesakit dan penyedia penjagaan kesihatan untuk menavigasi kerumitan limfoma limpa dan meningkatkan kualiti hidup bagi mereka yang terjejas.